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Diagnostic du syndrome des anti phospholipides

05-03-2015

Résumé

Le syndrome des anti phospholipides (APS) est une cause importante de complications thromboemboliques et de morbidité prénatale. Le diagnostic est base sur des critères cliniques et biologiques définis par des règles strictes. Les critères cliniques et biologiques originels pour le diagnostic d’APS furent publies en 1999 sous le nom de critères de Sapporo. En 2006 ces critères furent revus, et récemment des bases diagnostiques plus précises pour l’analyse de l’anticoagulant lupique ont été mises en place. Cependant, beaucoup de questions concernant l’APS restent en suspend.

 

Diagnostic clinique

Classiquement thromboses profondes sévères. Complications obstétricales : fausses couches a répétition ou prééclampsie sévère.

Cependant le syndrome peut affecter pratiquement tous les organes poumons, cœur, cerveau, reins, œil, glandes surrénales et foie.

Critères cliniques de Sydney pour l'APS

1.THROMBOSES VASCULAIRES

Un ou plusieurs épisodes de thromboses artérielles, veineuses ou des petits vaisseaux tissulaires ou d’un organe confirmés par imagerie, Doppler ou histopathologie, à l’exception des thromboses veineuses superficielles. Pour la confirmation histologique, la thrombose doit être présente sans évidence significative d’inflammation de la paroi vasculaire.

2. MORBIDITE OBSTETRICALE

(a) Un ou plusieurs morts in utéro de fœtus morphologiquement normaux après 10 semaines de grossesse, avec une échostructure normale et un fœtus morphologiquement normal.

(b) Un ou plusieurs prématurés de morphologie normale à 34 semaines ou avant, de grossesse à cause d’une prééclampsie ou éclampsie ou insuffisance placentaire sévère.

(c) 3 ou plus fausses couches après la dixième semaine de grossesse sans anomalies anatomiques ou hormonales  maternelle et un caryotype paternel et maternel normal.

Les critères de Sydney restent essentiels mais il faut y rattacher les accidents vasculaires même transitoires qui sont considérés actuellement rattaches a la thrombose vasculaire. L’association au lupus ou autres affection auto-immune apparentes est fréquente.

Autres manifestations cliniques associées aux anti phospholipides

- Apa associé à une valvulopathie cardiaque
- Apa associé à une néphropathie
- Apa associé à un livedo reticularis
- Apa associé à une thrombopénie
- Autres manifestations cutanées
- Ulcérations, pseudovasculite, gangrène digitale, lésions papuleuses atrophiques malignes, anetodermie, lésions sublinguales hémorragiques. thromboses superficielles
- Autres manifestations neurologiques, cognitive, chorée, migraine, céphalée, sclérose multiple, myélopathie transverse, épilepsie

Le syndrome malin des anti phospholipides <1% est considéré comme une entité séparée : catastrophique avec une très forte mortalité et morbidité : URGENCE+++

 

Diagnostic biologique

Comparaison des critères biologiques d'APS

 

ACC
 

Critères de Sapporo Critères de Sydney
ACC  screening,mélange P/T confirmation (GEHT) Screening, mélange P/T,confirmation 
Double centrifugation, dRVTT et aPTT  (screening et confirmation)
2 ou plus à 6 semaines d’intervalle >2  à au moins 12 semaines d‘intervalle
antiCardiolipides 

Immunoluminescence
IgG et/ou IgM
2 ou plus à 6 semaines

Immunoluminescence
IgG et/ou IgM
2 ou + à 12 sem d’intervalle
Anti-B2GPI Immunoluminescence Immunoluminescence
Titre > 99th percentile
2 ou plus à au moins 12 sem

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

RISQUES THROMBOGENES ET ISOTYPE: aucune association entre les antiphospholipides IgM isolées et risque thrombogene même à taux élevé.

Le domaine 1 de la ?2 GPA1 serait responsable des thromboses mais il n'est pas prouvé que ce soit le seul élément pathogène.

 

Conclusion

Si le diagnostic biologique repose sur la recherche conjointe d’anticoagulant lupique, d’anti cardiolipides IgG et IgM et d’anti ?2 GPA1, des recherches doivent être poursuivies afin de mettre au point des tests plus sensibles et spécifiques de la pathogénicité de ce syndrome afin d’établir le pronostic de cette affection complexe.

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