Diagnostic du syndrome des anti phospholipides

Mars 2015

Résumé

Le syndrome des anti phospholipides (APS) est une cause importante de complications thromboemboliques et de morbidité prénatale. Le diagnostic est base sur des critères cliniques et biologiques définis par des règles strictes. Les critères cliniques et biologiques originels pour le diagnostic d’APS furent publies en 1999 sous le nom de critères de Sapporo. En 2006 ces critères furent revus, et récemment des bases diagnostiques plus précises pour l’analyse de l’anticoagulant lupique ont été mises en place. Cependant, beaucoup de questions concernant l’APS restent en suspend.

Diagnostic clinique

Classiquement thromboses profondes sévères. Complications obstétricales : fausses couches a répétition ou prééclampsie sévère.

Cependant le syndrome peut affecter pratiquement tous les organes poumons, cœur, cerveau, reins, œil, glandes surrénales et foie.

Critères cliniques de Sydney pour l'APS

1.THROMBOSES VASCULAIRES

Un ou plusieurs épisodes de thromboses artérielles, veineuses ou des petits vaisseaux tissulaires ou d’un organe confirmés par imagerie, Doppler ou histopathologie, à l’exception des thromboses veineuses superficielles. Pour la confirmation histologique, la thrombose doit être présente sans évidence significative d’inflammation de la paroi vasculaire.

2. MORBIDITE OBSTETRICALE

(a) Un ou plusieurs morts in utéro de fœtus morphologiquement normaux après 10 semaines de grossesse, avec une échostructure normale et un fœtus morphologiquement normal.

(b) Un ou plusieurs prématurés de morphologie normale à 34 semaines ou avant, de grossesse à cause d’une prééclampsie ou éclampsie ou insuffisance placentaire sévère.

(c) 3 ou plus fausses couches après la dixième semaine de grossesse sans anomalies anatomiques ou hormonales  maternelle et un caryotype paternel et maternel normal.

Les critères de Sydney restent essentiels mais il faut y rattacher les accidents vasculaires même transitoires qui sont considérés actuellement rattaches a la thrombose vasculaire. L’association au lupus ou autres affection auto-immune apparentes est fréquente.

Autres manifestations cliniques associées aux anti phospholipides

- Apa associé à une valvulopathie cardiaque
- Apa associé à une néphropathie
- Apa associé à un livedo reticularis
- Apa associé à une thrombopénie
- Autres manifestations cutanées
- Ulcérations, pseudovasculite, gangrène digitale, lésions papuleuses atrophiques malignes, anetodermie, lésions sublinguales hémorragiques. thromboses superficielles
- Autres manifestations neurologiques, cognitive, chorée, migraine, céphalée, sclérose multiple, myélopathie transverse, épilepsie

Le syndrome malin des anti phospholipides <1% est considéré comme une entité séparée : catastrophique avec une très forte mortalité et morbidité : URGENCE+++

Diagnostic biologique

Comparaison des critères biologiques d'APS